سرطان CML چیست؟| صفر تا صد لوسمی میلوئید مزمن(CML)

مقدمه

لوسمی میلوئید مزمن (به اختصار  CML) که  عموم آن را به سرطان خون میشناسند، یکی از انواع نسبتاََ نادر سرطان در دنیا می باشد که دارای انواع مختلف است.  در سرطان  CML مغز استخوان به طور غیر طبیعی به تولید بیش از حد سلول های سفید خون می پردازد. دلیل این بیماری یک تغییر ژنتیکی است که کروموزومی به نام فیلادلفیا را به وجود می اورد. برخلاف دیگر سرطان ها لوسمی میلوئید مزمن به آرامی پیشرفت میکند و ممکن است در اوایل بیماری علائم مشخصی نداشته باشد. بعد از خواندن این مقاله شما به آشنایی کاملی از سرطان  CML، علائم، علل، مراحل و درمان آن خواهید رسید.

سرطان میلوئیدی مزمن چیست؟

لوسمی ‌میلوئید مزمن (CML) که با عنوان لوسمی ‌میلوژن مزمن نیز نامیده میشود، یک نوع سرطان مربوط به مغز استخوان است که سلولهای خونی در آنجا ساخته میشوند. اصطلاح “مزمن” در لوسمی میلوئیدی مزمن به این معنی است که این سرطان تمایل دارد کندتر از انواع شدید لوسمی پیشرفت کند.

اصطلاح “میلوئیدی” به نوع سلول‌هایی که تحت تأثیر این سرطان قرار می‌گیرند اشاره دارد.  در این بیماری یک تغییر ژنتیکی در سلول‌های نابالغ میلوئیدی که گلبول‌های قرمز خون، پلاکت‌ها و بسیاری از انواع گلبول‌های سفید را می سازند، اتفاق می افتد. این تغییر باعث ایجاد یک ژن غیر‌طبیعی می‌شود که سلول را به یک سلولِ غیرطبیعی تبدیل می‌کند.

این سلول‌ها رشد می‌کنند، تقسیم می‌شوند، در مغز استخوان انباشته شده و وارد جریان خون می‌شوند. با گذر زمان، این سلول‌ها می‌توانند در سایر قسمت‌های بدن مانند طحال هم مستقر شوند.

لوسمی میلوژن مزمن معمولاً بزرگسالان مسن را تحت تأثیر قرار می‌دهد و به ندرت در کودکان رخ می‌دهد، اگرچه می‌تواند در هر سنی رخ دهد.

دلایل بروز بیماری CML چیست؟

اصلی ترین دلیل بروز بیماری لوسمی مزمن تغییر ژنتیکی در سلولهای خونی است. در افراد مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن، کروموزوم‌های سلول‌های خونی بخش‌هایی را با یکدیگر عوض می‌کنند. بخشی از کروموزوم ۹ جای خود را با بخشی از کروموزوم ۲۲ عوض می‌کند. این باعث ایجاد یک کروموزوم ۲۲ بسیار کوتاه و یک کروموزوم ۹ بسیار بلند می‌شود. کروموزوم جدید ایجاد شده فیلادلفیا نامیده میشود که عامل ایجاد بیماری سرطان خون می باشد و در  سلول‌های خونی ۹۰-۹۵٪ از افراد مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن وجود دارد. البته این تغییر ژنتیکی از والدین به فرزندان به ارث نمیرسد و در طول زندگی فرد ایجاد میشود.

کروموزوم فیلادلفیا یک ژن جدید ایجاد می‌کند این ژن جدید باعث میشود آنزیم تیروزین کیناز در سلول های خونی بیش از حد بیان شود و رشد سلول های خونی از کنترل خارج شود.

وقتی مغز استخوان به درستی عمل می‌کند، سلول‌های نابالغی به نام سلول‌های بنیادی خون را به صورت کنترل‌شده تولید می‌کند. سپس این سلول‌ها بالغ شده و به سلول‌های قرمز، سفید و پلاکت‌هایی که در خون گردش می‌کنند، تبدیل می‌شوند. در لوسمی میلوئیدی مزمن، این فرآیند به درستی کار نمی‌کند. تیروزین کیناز به تعداد زیادی گلبول سفید اجازه رشد می‌دهد. بیشتر یا همه این سلول‌ها حاوی کروموزوم فیلادلفیا هستند. گلبول‌های سفید بیمار آنطور که باید رشد نمی‌کنند و نمی‌میرند. گلبول‌های سفید بیمار به تعداد زیادی تجمع می‌یابند. آنها سلول‌های خونی سالم را از بین می‌برند و به مغز استخوان آسیب می‌رسانند.

علائم سرطان CML چیست؟

لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب در مراحل اولیه علائمی ایجاد نمی‌کندو ممکن است در آزمایش خون معمولی تشخیص داده شود. اما با پیشرفت بیماری علائم سرطان میلوئید مزمن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد استخوان
• خونریزی آسان
• احساس سیری پس از خوردن مقدار کمی غذا و از دست دادن اشتها
• خستگی،ضعف و رنگ پریدگی
• تب خفیف یا طولانی
• کاهش وزن بدون هیچ تلاشی
• درد یا احساس پری و سنگینی زیر دنده‌ها در سمت چپ به علت بزرگ شدن طحال
• تعریق بیش از حد در هنگام خواب. تاری دید ناشی از خونریزی در پشت چشم.

مراحل سرطان CML چیست؟

پس از تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن، آزمایش‌هایی برای بررسی میزان گسترش سرطان انجام می‌شود. لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) دارای سه فاز می باشد: فاز مزمن، فاز تسریع‌شده و  فاز بلاستیک.

مرحله مزمن

مرحله مزمن زمانی است که لوسمی پایدارترین حالت خود را دارد و هنوز به آرامی در حال پیشرفت است. اکثر افراد در زمان تشخیص در این مرحله هستند. افراد در این مرحله علائمی ندارند و اگر داشته باشند ممکن است خفیف و مبهم باشند. در مرحله مزمن CML، آزمایش‌های خون و مغز استخوان  بیشتر سلول‌های خونی بالغ و کاملاً عملکردی را نشان می‌دهند. گاهی اوقات سلول‌های نابالغ (بلاست) را نیز شامل میشود  همچنین ممکن است موارد زیر را هم نشان دهد:

– سطح پایین‌تر از حد طبیعی گلبول‌های قرمز خون (کم‌خونی)
– سطح بالاتر یا پایین‌تر پلاکت‌ها نسبت به حد طبیعی

مرحله تسریع شده

در مرحله تسریع‌شده، علائم واضح‌تر میشوند. مانند: احساس خستگی بیشتر از حد معمول، کاهش وزن، شکم متورم یا احساس درد در سمت چپ معده، زیر دنده‌ها که به دلیل بزرگ شدن طحال است.
در مرحله تسریع‌شده، آزمایش‌های خون و مغز استخوان تعداد بیشتری سلول‌های نابالغ (بلاست) را نسبت به مرحله مزمن نشان می‌دهد.

مرحله بحران بلاستیک

این زمانی است که لوسمی به لوسمی حاد تبدیل می‌شود. یک واژه‌نامه را باز کنید. این معمولاً لوسمی میلوئیدی حاد است. در این مرحله  بسیاری از سلول‌های بلاست مغز استخوان را پر می‌کنند و همچنین سلول‌های بلاست بیشتری در خون وجود دارد. ممکن است سلول‌های لوسمی به اندام‌های دیگر گسترش یافته باشند.

روش های تشخیص بیماری CML

آزمایش‌ها و روش‌هایی که برای تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن استفاده می‌شوند عبارتند از:

– آزمایش خون و شمارش کامل خون که CBC نیز نامیده می‌شود، لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب باعث تعداد بسیار زیادی گلبول سفید خون می‌شود.

– بیوپسی مغز استخوان و آسپیراسیون مغز استخوان برای جمع‌آوری نمونه‌های مغز استخوان برای آزمایش استفاده می‌شوند. مغز استخوان دارای یک بخش جامد و یک بخش مایع است. در بیوپسی مغز استخوان، از یک سوزن برای جمع‌آوری مقدار کمی از بافت جامد استفاده می‌شود. در آسپیراسیون مغز استخوان، از یک سوزن برای نمونه‌برداری از مایع استفاده می‌شود. نمونه‌ها معمولاً از استخوان لگن گرفته می‌شوند.

– انجام آزمایش‌‌های ژنتیکی مثل آزمایش FISH برای جستجوی کروموزوم فیلادلفیا و شناسایی تغییرات کروموزومی.

درمان سرطان CML

خبر خوب این است که امروزه با پیشرفت علم پزشکی درما ن سرطان میلوئید مزمن بسیار موفقیت آمیز بوده است و به بهبودی طولانی مدت بیماران کمک میکند. اصلی ترین روش های درمانی بیماری سرطان میلوئید مزمن عبارتند از:

درمان هدفمند

درمان هدفمند از داروهایی استفاده می‌کند که به مواد شیمیایی خاصی در سلول‌های سرطانی حمله می‌کنند. با مسدود کردن این مواد شیمیایی، درمان هدفمند می‌تواند باعث مرگ سلول‌های سرطانی شود. در لوسمی میلوئیدی مزمن، هدف این داروها پروتئین تیروزین کیناز تولید شده توسط ژن معیوب است. این داروها مهارکننده‌های تیروزین کیناز نامیده می‌شوند که با نام TKI نیز شناخته می‌شوند.

TKIها درمان اولیه برای افرادی هستند که به لوسمی میلوئیدی مزمن مبتلا شده‌اند. عوارض جانبی این داروهای هدفمند شامل تورم پوست، حالت تهوع، گرفتگی عضلات، خستگی، اسهال و بثورات پوستی است.

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان که پیوند سلول‌های بنیادی نیز نامیده می‌شود، تنها درمانی است که می‌تواند لوسمی میلوئیدی مزمن را درمان کند. با این حال، معمولاً برای افرادی که سایر درمان‌ها به آنها کمکی نکرده است، در نظر گرفته می‌شود.

دلیل این امر این است که پیوند مغز استخوان خطراتی دارد و میزان عوارض جدی آن بالاست. در طول پیوند مغز استخوان، از دوزهای بالای داروهای شیمی‌درمانی برای از بین بردن سلول‌های خون‌ساز در مغز استخوان استفاده می‌شود. سپس سلول‌های بنیادی خون از یک اهداکننده به جریان خون بیمار مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن تزریق می‌شوند. سلول‌های جدید، سلول‌های خونی سالم را تشکیل می‌دهند تا جایگزین سلول‌های بیمار شوند.

شیمی‌درمانی

شیمی‌درمانی از داروهای قوی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. داروهای شیمی‌درمانی گاهی اوقات با درمان هدفمند برای درمان لوسمی میلوئیدی مزمن تهاجمی ترکیب می‌شوند.

آیا سرطان CML کشنده است؟ طول عمر بیماران CML چقدر است؟

سرطان CML با پیشرفت چشم گیر علم پزشکی و به لطف درمان های هدفمند یک بیماری درمان پذیر است و بسیاری از بیماران با درمان منظم میتوانند یک زندگی طبیعی و حتی طول عمر مشابه افراد سالم داشته باشند. همانطور که پیش تر گفته شد CML  یک بیماری با پیشرفت آهسته است و درمان می‌تواند آن را برای سال‌های زیادی تحت کنترل نگه دارد.

منابع مورد استفاده برای نوشتن این مقاله:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-myelogenous-leukemia/symptoms-causes/syc-20352417
https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/chronic-myeloid-leukaemia-cml/stages
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chronic-myelogenous-leukemia/diagnosis-treatment/drc-20352422